線粒體是人體細胞的“發(fā)電站”。它們提供了細胞代謝所需的能量。但是，這些“發(fā)電站”是如何進化的？它們是如何構建的呢？近期，來自德國弗萊堡大學的研究人員研究了所謂的氧化酶裝配（OXA）機器，在線粒體內(nèi)膜發(fā)育和細胞能源供應中所起的作用。Jan Höpker、Silke Oeljeklaus、Nikolaus Pfanner、Sebastian Stiller、Bettina Warscheid、Nils Wiedemann幾位博士及其研究小組已經(jīng)證明，這種蛋白質復合物對于某些蛋白質整合到線粒體內(nèi)膜，是至關重要的——這些蛋白質在細胞呼吸和其他進程中發(fā)揮作用。科學家們將這項研究結果發(fā)表在5月10日的《Cell Metabolism》雜志上。

線粒體來源于細菌，這意味著它們有自己的DNA分子，其中記錄著一些蛋白質的結構。在線粒體的細菌前體中已經(jīng)存在一種OXA樣的機器，并且在進化過程中是保守的。根據(jù)線粒體的遺傳物質所產(chǎn)生的蛋白質，被OXA整合到線粒體內(nèi)膜中。然而，99%的蛋白質的遺傳信息，被存儲在細胞核中。細胞在細胞質中產(chǎn)生這些蛋白質分子，隨后是TOM——“外膜移位酶”，和TIM——“內(nèi)膜移位酶”將它們運輸通過外膜和內(nèi)膜，進入線粒體。但是，直到現(xiàn)在，這些輸入的蛋白有多少也被OXA整合到內(nèi)膜中，還不明確。

弗萊堡大學的研究人員系統(tǒng)地尋找了被OXA整合到線粒體內(nèi)膜中的蛋白質——在它們通過TOM和TIM被輸入之后。他們使用了一種叫做定量質譜測定的分析技術，來確定線粒體內(nèi)膜蛋白，如果沒有OXA它們在細胞中會減少。通過追蹤放射性同位素標記蛋白質到線粒體內(nèi)膜的整合，他們能夠證明，OXA對于這個過程是必要的。

輸入的OXA依賴性蛋白質發(fā)揮著重要功能，從細胞呼吸、金屬離子的交換和生化反應，到使代謝產(chǎn)物在內(nèi)膜之間轉運的蛋白整合。當這些呼吸蛋白的整合或功能被阻斷時，這可能會導致線粒體相關的神經(jīng)肌肉疾病或癌癥。因此，OXA依賴性的內(nèi)膜蛋白整合——在進化上一直是保守的，是線粒體內(nèi)膜形成和人類細胞能源供應的基礎。

在2014年10月，弗吉尼亞大學研究人員開展的一項最新研究，使用新一代DNA測序技術，解碼了18種線粒體近緣細菌的基因組，表明寄生菌是給細胞供給能量的線粒體的第一代表親，在它們變成有益之前，首先充當這些細胞中的能量寄生蟲。相關研究發(fā)表在本周的《PLOS One》雜志。相關閱讀：華人學者顛覆當前的線粒體起源理論。

線粒體是我們細胞中的發(fā)電站，對生命至關重要。當它們遭受到來自毒物、環(huán)境壓力或遺傳突變的攻擊時，細胞會扳開這些發(fā)電站，除去受損的部件，將它們重新組裝為可用的線粒體。今年1月份，Salk研究所的科學家們揭示出，細胞以一種意外的方式觸發(fā)了對威脅產(chǎn)生的這一至關重要的反應，提供了有關線粒體疾病、癌癥、糖尿病和神經(jīng)退行性疾病——尤其是與線粒體功能障礙相關的帕金森病等疾病的一些新見解。這項研究工作發(fā)布在1月15日的《科學》（Science）雜志上。