關(guān)于玻璃人,你了解多少……
日期:2018-04-17 16:17:41
所謂"玻璃人"是指因先天體質(zhì)的原因,容易頻繁受傷,而傷愈后又很容易舊傷復(fù)發(fā)者。輕微的碰撞,也會(huì)造成嚴(yán)重的骨折或出血。如對(duì)血友病患者來(lái)說(shuō),輕輕碰觸,就可能會(huì)造成一片青紫甚至出血不止,因此血友病患者也被稱(chēng)作“玻璃人”。其他如脆骨病、瓷娃娃等罕見(jiàn)遺傳性疾病患者,也都被稱(chēng)為"玻璃人"。
為喚起全世界對(duì)血友病的關(guān)注,世界血友病聯(lián)盟確定自1989年起,將每年4月17日作為“世界血友病日”,以喚起大眾對(duì)于血友病的正確認(rèn)知,并為血友病患者提供支持和幫助。
據(jù)了解,血友病是一種慢性終身性的遺傳性凝血因子缺乏病,為X染色體連鎖的隱性遺傳性出血性疾病,不會(huì)傳染,其遺傳規(guī)律是女傳男,男發(fā)??;男傳女,女?dāng)y帶。故血友病病人幾乎全為男性,女性極為罕見(jiàn)。
血友病可分為血友病A和血友病B兩種。前者為凝血因子Ⅷ(FⅧ)缺乏,后者為凝血因子Ⅸ(FⅨ)缺乏。主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)、肌肉和深部組織出血,也可有胃腸道、泌尿道、腦出血以及鼻衄、牙齦出血等。
血友病的發(fā)病率沒(méi)有種族或地區(qū)差異。中國(guó)目前有 30 - 40萬(wàn)患者。目前還沒(méi)有根治的方法,醫(yī)生在診斷時(shí)會(huì)結(jié)合臨床表現(xiàn)、家族史、實(shí)驗(yàn)室檢查等,及時(shí)補(bǔ)充體內(nèi)缺乏的凝血因子,能夠有效降低血友病患者的出血頻率和致殘比率,達(dá)到長(zhǎng)期系統(tǒng)的預(yù)防治療,甚至能夠使患者實(shí)現(xiàn)零出血的目標(biāo)。
凝血是凝血因子按一定順序激活,使血液由流動(dòng)的液體狀態(tài)變成不能流動(dòng)的凝膠狀態(tài)的過(guò)程,是生理性止血的重要環(huán)節(jié),其基本生理過(guò)程包括:①凝血酶原激活物形成;②凝血酶形成;③纖維蛋白形成。
凝血是一系列因子參與的過(guò)程,血友病的治愈更是人們所期盼的。但毋庸置疑,從實(shí)驗(yàn)室研究到臨床治愈,還需要經(jīng)歷一段很長(zhǎng)的過(guò)程,然而,任何病患都阻擋不了科學(xué)研究者們探索前進(jìn)的步伐,武漢華美生物從科研出發(fā),為您的研究保駕護(hù)航,讓生物技術(shù)更好地服務(wù)人類(lèi)。
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