ARSD，作為精氨酸琥珀酸合成酶缺陷癥相關(guān)蛋白，是尿素循環(huán)中的關(guān)鍵酶，其結(jié)構(gòu)特征在于特定的催化中心和調(diào)節(jié)域，使其能夠高效催化精氨酸和琥珀酸合成精氨酸琥珀酸。功能上，ARSD主要參與尿素循環(huán)的氨解毒途徑，維持體內(nèi)氨的平衡，對于防止氨中毒和保持正常神經(jīng)功能至關(guān)重要。盡管ARSD不直接參與信號轉(zhuǎn)導(dǎo)，但其功能缺陷會引發(fā)尿素循環(huán)障礙，導(dǎo)致生化反應(yīng)和信號變化，影響細(xì)胞功能和機(jī)體穩(wěn)態(tài)。因此，深入研究ARSD的結(jié)構(gòu)、功能和信號通路對于理解尿素循環(huán)調(diào)控機(jī)制及相關(guān)疾病的診治具有重要意義。

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Recombinant Human Arylsulfatase D (ARSD)