GUSB全稱為β-葡糖苷酸酶（Beta-glucuronidase），又稱溶酶體β-葡糖醛酸酶，在糖胺聚糖代謝中起關(guān)鍵作用。GUSB通過水解硫酸乙酰肝素、硫酸皮膚素等糖鏈末端的葡糖醛酸殘基，維持細(xì)胞外基質(zhì)穩(wěn)態(tài)。若GUSB活性缺失，未降解的糖胺聚糖在溶酶體內(nèi)異常蓄積，引發(fā)黏多糖貯積癥VII型（MPS VII，Sly綜合征），臨床表現(xiàn)為骨骼畸形、智力障礙及多器官損傷。GUSB異常表達(dá)與某些癌癥進(jìn)展相關(guān)，其降解產(chǎn)物可能影響腫瘤微環(huán)境。目前針對MPS VII的酶替代療法藥物Vestronidase alfa（Mepsevii）已獲FDA批準(zhǔn)，通過靜脈注射補(bǔ)充功能性β-葡糖苷酸酶?；蛑委燁I(lǐng)域正探索利用腺相關(guān)病毒載體遞送正常GUSB基因，動(dòng)物實(shí)驗(yàn)顯示可改善代謝缺陷。近年研究還發(fā)現(xiàn)該酶在藥物前體激活中的潛在應(yīng)用，例如化療藥物伊立替康需經(jīng)β-葡糖苷酸酶活化后發(fā)揮療效。

熱銷產(chǎn)品

GUSB Antibody (CSB-PA010064ESR1HU)

驗(yàn)證數(shù)據(jù)

Immunohistochemistry of paraffin-embedded human colon cancer using CSB-PA010064ESR1HU at dilution of 1:100

Immunohistochemistry of paraffin-embedded human liver tissue using CSB-PA010064ESR1HU at dilution of 1:100