在最新一項(xiàng)研究中，科學(xué)家們發(fā)現(xiàn)了一種Huntingtin(HD)舞蹈癥的突變蛋白在神經(jīng)形成過程中扮演了不同以往的角色。該研究成果在12日的《Neuron》雜志上發(fā)表， 有助于研究者更深刻了解HD的病理學(xué)機(jī)制以及與人類健康和疾病的聯(lián)系。

    Huntingtin舞蹈癥是一種遺傳性神經(jīng)退行性疾病，主要病征有肢體不受控制的動作，認(rèn)知能力減退及各種神經(jīng)方面癥狀。以前的研究證實(shí)異常的Huntingtin蛋白（htt）與Huntingtin舞蹈癥發(fā)病有關(guān)。“作為Huntingtin舞蹈癥最主要的神經(jīng)學(xué)標(biāo)志，并可引起神經(jīng)細(xì)胞死亡，關(guān)于htt蛋白功能的傳統(tǒng)研究把焦點(diǎn)集中在成人神經(jīng)元上，”來自于法國奧德賽Curie研究所資深研究者Sandrine Humbert博士說：“盡管htt并不是只在分化神經(jīng)元中表達(dá)，而且在分裂細(xì)胞中還高水平表達(dá)，然而目前還尚有研究證實(shí)htt在細(xì)胞分裂中的作用。”

    細(xì)胞分裂又稱為有絲分裂，即單個細(xì)胞分裂成兩個相同的子細(xì)胞的過程。它是一個復(fù)雜的并在不同階段受到嚴(yán)格調(diào)控的事件。有絲分裂的關(guān)鍵步驟之一就是有絲分裂紡錘體的組裝和定向。在有絲分裂中dynein 和dynactin蛋白與紡錘體相互作用。之前的研究表明Htt可促進(jìn)dynein/dynactin蛋白的活性，因此Humbert博士的研究組分析了htt是否在有絲分裂過程中扮演重要角色。

    研究者發(fā)現(xiàn)htt特異性地定位于小鼠神經(jīng)元的有絲分裂紡錘體，并且是dynein/dynactin蛋白聚集到紡錘體所必需的。重要的是，htt干擾實(shí)驗(yàn)證明缺失htt蛋白會導(dǎo)致小鼠和果蠅中紡錘體的錯誤定位。研究者進(jìn)一步證實(shí)htt是有絲分裂和決定細(xì)胞命運(yùn)的關(guān)鍵因素?！拔覀兊陌l(fā)現(xiàn)和證實(shí)htt蛋白的未知功能，為研究和闡明Huntingtin舞蹈癥的致病機(jī)制打開了新方向?！盚umbert博士說：“我們的研究證實(shí)了htt是紡錘體定位及神經(jīng)發(fā)生的重要因素?！?/P>